Eine Hämolyse führt in der Regel zu einer Erhöhung des Bilirubins im Blut, insbesondere des unkonjugierten Bilirubins. Bilirubinurie tritt auf, wenn es zu einer Erhöhung des konjugierten Bilirubins kommt, das in der Leber gebildet wird und ins Blut gelangt. Bei einer Hämolyse wird das Hämoglobin aus den Blutkörperchen freigesetzt und in der Leber zu unkonjugiertem Bilirubin abgebaut. Da unkonjugiertes Bilirubin nicht wasserlöslich ist, kann es nicht über die Nieren ausgeschieden werden. Erst wenn die Leber in der Lage ist, das unkonjugierte Bilirubin in konjugiertes Bilirubin umzuwandeln und dieses in die Galle abzugeben, kann es über den Urin ausgeschieden werden. In vielen Fällen der Hämolyse ist die Leber jedoch nicht in der Lage, die große Menge an unkonjugiertem Bilirubin schnell genug zu verarbeiten, was zu einer Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins im Blut führt, aber nicht zu einer Bilirubinurie. Bilirubinurie tritt typischerweise bei Erkrankungen auf, die eine direkte Schädigung der Leber oder eine Cholestase verursachen, bei denen konjugiertes Bilirubin ins Blut gelangt und dann über die Nieren ausgeschieden werden kann.