Was macht Fibrillin-1?

Antwort

Fibrillin-1 ist ein Protein, das eine wichtige Rolle in der Struktur und Funktion des Bindegewebes spielt. Es ist ein Hauptbestandteil der Mikrofibrillen, die in der extrazellulären Matrix vorkommen. Diese Mikrofibrillen sind entscheidend für die Elastizität und Festigkeit von Geweben wie Haut, Lunge, Blutgefäßen und Sehnen. Fibrillin-1 ist auch wichtig für die Regulation des Wachstumsfaktors TGF-β (Transforming Growth Factor Beta), der viele zelluläre Prozesse wie Zellwachstum, Differenzierung und Apoptose beeinflusst. Mutationen im FBN1-Gen, das für Fibrillin-1 kodiert, können zu verschiedenen Erkrankungen führen, darunter das Marfan-Syndrom, eine genetische Störung, die das Bindegewebe betrifft und zu Symptomen wie übermäßiger Gelenkbeweglichkeit, Herzproblemen und Augenproblemen führen kann.

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