Die Pathologie bei Otosklerose ist durch eine abnormale Knochenneubildung im Bereich des Mittelohrs gekennzeichnet, insbesondere um die Steigbügelbasis. Diese Neubildung führt zu einer Versteifung des Steigbügels, was die Schallübertragung vom Mittelohr zum Innenohr beeinträchtigt. Die genauen Ursachen sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass genetische Faktoren und möglicherweise auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Die Erkrankung kann zu einer schleichenden, meist beidseitigen Schallleitungsschwerhörigkeit führen. In einigen Fällen kann auch das Innenohr betroffen sein, was zu einer gemischten Schwerhörigkeit führen kann.