Wie äußern sich durch Mitochondriopathie verursachte schwere Pseudoobstruktionen und welche Sofortmaßnahmen helfen im Akutfall?

Mitochondriopathien sind Erkrankungen, bei denen die Funktion der Mitochondrien – der „Kraftwerke“ der Zellen – gestört ist. Das betrifft besonders energieabhängige Organe wie das Nervensystem, die Muskulatur und den Verdauungstrakt. Im Magen-Darm-Trakt kann es dadurch zu sogenannten „pseudoobstruktiven“ Episoden kommen.

**Wie stellen sich pseudoobstruktive Episoden dar?**

Eine Pseudoobstruktion des Darms bedeutet, dass Symptome wie bei einem mechanischen Darmverschluss (Obstruktion) auftreten, aber keine tatsächliche Blockade vorliegt. Die Ursache ist eine gestörte Motilität (Beweglichkeit) des Darms, oft durch eine Schädigung der glatten Muskulatur oder der enteralen Nerven infolge der Mitochondriopathie.

Typische Symptome sind:
- Starke, kolikartige Bauchschmerzen
- Aufgeblähter Bauch (Meteorismus)
- Übelkeit und Erbrechen
- Stuhl- und Windverhalt (Obstipation)
- Zeichen eines Ileus (Darmverschluss) im Röntgenbild, aber ohne mechanische Ursache

**Akutmaßnahmen bei pseudoobstruktiven Krisen:**

Im Akutfall steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund, da die Grunderkrankung nicht heilbar ist. Wichtige Maßnahmen sind:

1. **Entlastung des Darms:**
- Nahrungskarenz (nichts essen oder trinken)
- Magensonde zur Entlastung bei starkem Erbrechen oder Aufblähung
- Rektale Entlastung (z.B. Klistier), falls möglich

2. **Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich:**
- Intravenöse Flüssigkeitsgabe, um Dehydratation und Elektrolytstörungen zu vermeiden

3. **Medikamentöse Unterstützung:**
- Prokinetika (z.B. Metoclopramid, Domperidon) können die Darmbewegung fördern, sind aber nicht immer wirksam und müssen individuell abgewogen werden
- Schmerztherapie, möglichst ohne opioidhaltige Medikamente, da diese die Darmmotilität weiter hemmen können

4. **Behandlung von Komplikationen:**
- Überwachung auf Zeichen einer Perforation oder Ischämie (Notfall!)
- Bei schwerem Verlauf ggf. intensivmedizinische Überwachung

5. **Langfristige Maßnahmen:**
- Ernährungsberatung, ggf. enterale oder parenterale Ernährung
- Regelmäßige gastroenterologische Kontrolle

**Wichtig:**
Eine pseudoobstruktive Krise bei Mitochondriopathie ist ein potenziell lebensbedrohlicher Zustand und sollte immer in einer Klinik behandelt werden, idealerweise mit Erfahrung in seltenen Stoffwechselerkrankungen.

Weitere Informationen zu Mitochondriopathien findest du z.B. bei der [Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V.](https://www.dgm.org/) oder [Orphanet](https://www.orpha.net/).

**Fazit:**
Pseudoobstruktionen bei Mitochondriopathie äußern sich wie ein Darmverschluss ohne mechanische Ursache. Im Akutfall sind Entlastung, Flüssigkeitsgabe und symptomatische Therapie entscheidend. Eine enge ärztliche Überwachung ist notwendig.