Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) mit Vermehrung von Ringsideroblasten, auch als MDS-SF3B1 bezeichnet, ist eine spezielle Unterform des MDS. Charakteristisch sind dabei: **1. Ringsideroblasten:** Das sind erythroide Vorläuferzellen im Knochenmark, die Eisen in Form von Ringen um den Zellkern eingelagert haben. Sie werden durch eine spezielle Färbung (Perls-Färbung) sichtbar gemacht. Eine Vermehrung liegt definitionsgemäß vor, wenn ≥15% der erythroiden Vorläuferzellen Ringsideroblasten sind (oder ≥5% bei Nachweis einer SF3B1-Mutation). **2. SF3B1-Mutation:** Das Gen SF3B1 ist häufig bei Patienten mit Ringsideroblasten mutiert. Diese Mutation ist ein diagnostischer Marker und hat prognostische Bedeutung. Patienten mit dieser Mutation haben meist einen günstigeren Verlauf als andere MDS-Formen. **3. Klinik:** Typisch sind Symptome der Anämie (Müdigkeit, Schwäche), seltener auch Infektneigung oder Blutungsneigung durch Verminderung anderer Blutzellreihen. **4. Diagnostik:** - Blutbild: Meist makrozytäre Anämie, evtl. Thrombozytopenie oder Leukopenie. - Knochenmark: Dysplastische Veränderungen, Nachweis von Ringsideroblasten. - Molekulargenetik: Nachweis der SF3B1-Mutation. **5. Therapie:** Die Behandlung richtet sich nach dem individuellen Risiko (IPSS-R-Score) und reicht von supportiven Maßnahmen (Transfusionen, Erythropoetin) bis zu krankheitsmodifizierenden Therapien (z.B. Luspatercept, Hypomethylierende Substanzen). Bei jüngeren Patienten kann eine Stammzelltransplantation erwogen werden. **6. Prognose:** MDS mit SF3B1-Mutation und Ringsideroblasten hat im Vergleich zu anderen MDS-Formen eine relativ günstige Prognose, das Risiko für eine Transformation in eine akute myeloische Leukämie (AML) ist geringer. **Weitere Informationen:** - [Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) – MDS](https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/myelodysplastische-syndrome-mds/@@guideline/html/index.html) - [Leitlinie MDS (AWMF)](https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/030-088) Bei Verdacht auf MDS oder bei Fragen zur Therapie sollte immer ein Hämatologe hinzugezogen werden.