Gliederung der Epidermolysis Bullosa?

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine Gruppe von genetischen Hauterkrankungen, die durch eine erhöhte Fragilität der Haut gekennzeichnet sind. Die Gliederung der Epidermol bullosa erfolgt in verschiedene Typen, die sich in ihrer Ursache, Schwere und den betroffenen Hautschichten unterscheiden. Hier ist eine allgemeine Gliederung:

1. **Epidermolysis bullosa simplex (EBS)**
- Ursache: Mutationen in Genen, die für Keratine verantwortlich sind.
- Merkmale: Blasenbildung in der obersten Hautschicht (Epidermis).

2. **Junctional epidermolysis bullosa (JEB)**
- Ursache: Mutationen in Genen, die für Proteine der Basalmembran verantwortlich sind.
- Merkmale: Blasenbildung an der Verbindung zwischen Epidermis und Dermis.

3. **Dystrophische epidermolysis bullosa (DEB)**
- Ursache: Mutationen in Genen, die für Kollagen VII verantwortlich sind.
- Merkmale: Blasenbildung in der Dermis, oft mit Narbenbildung.

4. **Kindler-Syndrom**
- Ursache: Mutationen im KRT14-Gen.
- Merkmale: Kombination von Merkmalen der verschiedenen Typen, einschließlich Blasenbildung und Hautatrophie.

5. **Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)**
- Ursache: Autoimmunreaktion gegen Kollagen.
- Merkmale: Blasenbildung, die im Erwachsenenalter auftritt.

Diese Gliederung hilft, die verschiedenen Formen der Epidermolysis bullosa zu verstehen und die entsprechenden Behandlungsansätze zu entwickeln.