5 Fragen zu Fibrose

Zystische Fibrose (CF) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die hauptsächlich die Lunge und das Verdauungssystem betrifft. Sie wird durch Mutationen im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator verursacht. Diese Mutationen führen zu einer Fehlfunktion des CFTR-Proteins, das für den Transport von Chloridionen und Wasser in und aus den Zellen verantwortlich ist. Dies führt zu einer Produktion von dickem, klebrigem Schleim, der die Atemwege und andere Organe verstopfen kann. Hauptsymptome der zystischen Fibrose sind: - Chronischer Husten mit Schleimproduktion - Häufige Lungeninfektionen - Atemnot und Keuchen - Verdauungsprobleme, einschließlich schlechter Nährstoffaufnahme und fettiger Stühle - Verzögerte körperliche Entwicklung und Wachstumsstörungen Die Diagnose erfolgt in der Regel durch Neugeborenenscreening, Schweißtests und genetische Tests. Es gibt keine Heilung für zystische Fibrose, aber verschiedene Behandlungen können die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern. Dazu gehören Atemtherapien, Medikamente zur Schleimlösung, Antibiotika zur Bekämpfung von Infektionen und Enzympräparate zur Unterstützung der Verdauung. Weitere Informationen findest du auf spezialisierten medizinischen Websites oder bei Organisationen wie der Mukoviszidose e.V. (https://www.muko.info/).

Eine Thorax-Röntgenaufnahme kann Hinweise auf eine Lungenfibrose geben. Lungenfibrose ist eine Erkrankung, bei der das Lungengewebe vernarbt und verhärtet, was die Atmung erschwert. Auf einem Röntgenbild können verschiedene Anzeichen einer Fibrose sichtbar sein, wie zum Beispiel: 1. **Retikuläres**: Ein netzartiges Muster, das durch verdickte Wände der Lungenbläschen (Alveolen) entsteht. 2. **Honigwabenmuster**: Kleine, zystische Räume, die wie Honigwaben aussehen und auf fortgeschrittene Fibrose hinweisen. 3. **Reduzierte Lungenvolumina**: Die Lungen können kleiner erscheinen als normal. 4. **Verdickte Pleura**: Die Membran, die die Lunge umgibt, kann verdickt sein. Ein Röntgenbild allein reicht jedoch oft nicht aus, um eine definitive Diagnose zu stellen. Weitere Untersuchungen wie eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) der Lunge, Lungenfunktionstests und manchmal eine Lungenbiopsie können erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und das Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen.

Unter Fibrose versteht man die krankhafte Vermehrung von Bindegewebe in einem Organ oder Gewebe. Dies geschieht meist als Reaktion auf eine chronische Entzündung oder eine anhaltende Schädigung. Das neu gebildete Bindegewebe ersetzt dabei zunehmend das normale, funktionstüchtige Gewebe, was zu einer Verhärtung und Funktionsstörung des betroffenen Organs führen kann. Typische Beispiele sind die Leberfibrose (z.B. bei chronischer Hepatitis), die Lungenfibrose oder die Herzfibrose.

Fibröse Dysplasie ist eine seltene Erkrankung, bei der normales Knochengewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Dies führt zu einer Schwächung des Knochens und kann zu Deformitäten, Schmerzen und Frakturen führen. Die Erkrankung kann in verschiedenen Formen auftreten, wobei die am häufigsten betroffene Region das Schädelskelett, die Oberschenkelknochen und die Rippen sind. Es gibt verschiedene Typen der fibrösen Dysplasie, darunter die monostotische Form, die nur einen Knochen betrifft, und die polyostotische Form, die mehrere Knochen betrifft. Die genauen Ursachen sind nicht vollständig verstanden, aber es wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen. Die Behandlung kann je nach Schweregrad der Symptome variieren und reicht von Schmerzmanagement bis hin zu chirurgischen Eingriffen zur Stabilisierung des betroffenen Knochens.

Nein, ein Punkt im NAFLD Activity Score (NAS) entspricht **nicht** direkt einem Stadiumsschritt in den Stadien der Leberfibrose (z.B. von F2 zu F3). **Begründung:** - **NAS (NAFLD Activity Score):** Der NAS ist ein histologischer Score, der die **Aktivität** der nicht-alkoholischen Fettlebererkrankung (NAFLD) bewertet. Er setzt sich aus drei Komponenten zusammen: Steatose (0–3 Punkte), Lobuläre Entzündung (0–3 Punkte) und Ballonierung der Hepatozyten (0–2 Punkte). Der Score reicht insgesamt von 0 bis 8 und dient vor allem der Einschätzung der Krankheitsaktivität und nicht der Fibrose. - **Fibrosestadium (F0–F4):** Die Stadien der Leberfibrose (z.B. F0 bis F4 nach Kleiner oder METAVIR) beschreiben das **Ausmaß der Vernarbung** (Fibrose) in der Leber. F0 bedeutet keine Fibrose, F4 steht für eine Zirrhose. **Zusammenhang:** Obwohl beide Scores aus der Leberhistologie stammen, bewerten sie **unterschiedliche Aspekte** der Erkrankung: - NAS: Aktivität/Entzündung - Fibrosestadium: Ausmaß der Vernarbung Ein Anstieg um einen Punkt im NAS bedeutet also **nicht automatisch** einen Fortschritt um ein Fibrosestadium (z.B. von F2 zu F3). Es gibt zwar oft einen Zusammenhang zwischen Entzündungsaktivität und Fibroseprogression, aber die Scores sind **unabhängig** voneinander und werden getrennt bewertet. **Fazit:** NAS und Fibrosestadium sind zwei verschiedene histologische Parameter. Ein Punkt im NAS entspricht **keinem** bestimmten Schritt in den Fibrosestadien. Weitere Informationen: - [Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie: NAFLD-Leitlinie (PDF)](https://www.dgvs.de/fileadmin/user_upload/Leitlinien/NAFLD/NAFLD_Langversion_2015.pdf) - [American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD): NAFLD Guideline](https://www.aasld.org/publications/practice-guidelines-0)