Wie funktioniert die Hämsynthese?

Die Häm-Synthese ist ein biochemischer Prozess, der in den Zellen von Lebewesen stattfindet und zur Produktion von Häm führt, einem wichtigen Bestandteil von Hämoglobin, Myoglobin und verschiedenen Enzymen. Der Prozess umfasst mehrere Schritte und findet sowohl im Mitochondrium als auch im Zytoplasma Zellen statt. Hier ist eine Übersicht der Hauptschritte der Häm-Synthese: 1. **Bildung von δ-Aminolävulinsäure (ALA):** - Im Mitochondrium kondensieren Succinyl-CoA und Glycin unter der Wirkung des Enzyms ALA-Synthase zu δ-Aminolävulinsäure (ALA). 2. **Bildung von Porphobilinogen:** - Zwei Moleküle ALA werden im Zytoplasma durch das Enzym ALA-Dehydratase zu Porphobilinogen (PBG) kondensiert. 3. **Bildung von Hydroxymethylbilan:** - Vier Moleküle PBG werden durch das Enzym Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert. 4. **Bildung von Uroporphyrinogen III:** - Hydroxymethylbilan wird durch das Enzym Uroporphyrinogen-III-Synthase zu Uroporphyrinogen III zyklisiert. 5. **Bildung von Coproporphyrinogen III:** - Uroporphyrinogen III wird durch das Enzym Uroporphyrinogen-Decarboxylase zu Coproporphyrinogen III decarboxyliert. 6. **Bildung von Protoporphyrinogen IX:** - Coproporphyrinogen III wird im Mitochondrium durch das Enzym Coproporphyrinogen-Oxidase zu Protoporphyrinogen IX oxidiert. 7. **Bildung von Protoporphyrin IX:** - Protoporphyrinogen IX wird durch das Enzym Protoporphyrinogen-Oxidase zu Protoporphyrin IX oxidiert. 8. **Einbau von Eisen:** - Schließlich wird Eisen (Fe²⁺) durch das Enzym Ferrochelatase in Protoporphyrin IX eingebaut, um Häm zu bilden. Jede Stufe der Häm-Synthese ist streng reguliert, und Störungen in diesem Prozess können zu verschiedenen Erkrankungen führen, wie z.B. Porphyrien.